PGS.TS. Hà Hoàng Kiệm, BV 103
1. Giải phẫu chức năng dây thần kinh số VII
1.1. Nhân dây thần kinh số VII
Nhân dây thần kinh số VII nằm ở cầu não gồm có 4 nhân: nhân vận động, nhân cảm giác (nhân bó đơn độc), nhân thực vật gồm hai nhân (nhân lệ tỵ và nhân bọt trên cho ra dây VII’).
Hình 1: Nhân các dây thần kinh sọ não.
Nhân dây VII ở cầu não có hai phần, phần trên phụ trách nửa mặt trên (từ đuôi khóe mắt trở lên) còn nhân phần dưới phụ trách nửa mặt dưới. Nhân phần trên được vỏ não hai bán cầu chi phối vì vậy khi tổn thương bán cầu não một bên thì nửa mặt trên không bị liệt. Nhân phần dưới chỉ được vỏ não bên đối diện chi phối nên khi tổn thương một bán cầu não chỉ gây liệt nửa mặt dưới bên đối diện.
Dây thần kinh số VII phụ trách vận động các cơ bám da mặt, cơ bám da cổ, xương bàn đạp ở tai giữa (dây VII). Dây VII đi qua xương đá nhận thêm sợi phó giao cảm dây VII' chi phối hoạt động bài tiết của các tuyến nước mắt, tuyến dưới hàm, tuyến dưới lưỡi, tuyến niêm dịch của mũi và cũng nhận thêm vị giác ở hai phần ba trước lưỡi và cảm giác vòm miệng, cảm giác nông vùng ống tai ngoài và vùng da nhỏ phía sau vành tai (dây VII').
1.2. Đường đi của dây thần kinh số VII
Dây thần kinh số VII là một dây hỗn hợp có đầy đủ chức năng của một dây thần kinh ngoại vi (vận động, cảm giác, thực vật, dinh dưỡng và phản xạ).
Đường đi của dây thần kinh số VII được chia làm 3 đoạn:
- Đoạn trong sọ: Từ nhân dây VII ở cầu não, dây đi vòng qua nhân dây VI và chui ra khỏi não ở rãnh hành - cầu não để đi vào xương đá qua lỗ tai trong. Ngay ở đoạn trong sọ dây VII cũng có đoạn trong não và đoạn trong màng não. Khi tổn thương đoạn trong sọ gây liệt mặt ngoại vi, khô mắt, giảm thính lực, mất cảm giác 1/3 trước lưỡi và khô miệng cùng bên tổn thương.
Hình 2: Đường đi của dây thần kinh số VII
- Đoạn trong xương đá: sau khi qua lỗ tai trong, dây VII đi trong ống tai trong. Đoạn này dây VII đi bên cạnh dây VIII, nằm ngay trên dây VIII (uốn cong như một cái võng ở hạch gối) rồi chui vào hố trước trên của đáy ống tai, dây VII vào ống Fallop (hay còn gọi là ống dây VII).
+ Đoạn 1 trong xương đá nằm trước hạch gối, ở đoạn này dây VII’ phân nhánh cho tuyến lệ để chi phối tiết nước mắt. Nếu tổn thương dây VII sau chỗ chia nhánh cho tuyến lệ thì bệnh nhân không bị khô mắt. Đoạn 1 dài khoảng 14,72 mm; Góc tạo bởi đoạn 1 và đoạn 2 dây VII (góc của hạch gối) trung bình là 78°.
+ Đoạn 2 trong xương đá sau hạch gối phân nhánh vận động cho cơ bàn đạp, dây VII’ tách ra khỏi dây VII tạo thành dây thừng nhĩ và phân nhánh cảm giác cho 1/3 trước lưỡi và tuyến nước bọt mang tai. Nếu tổn thương đoạn 2 sau chỗ tách ra dây thừng nhĩ thì bệnh nhân chỉ liệt mặt đơn thuần mà không khô mắt, không giảm thính lực, không mất cảm giác 1/3 trước lưỡi và không khô miệng. Chiều dài đoạn 2 dây VII trung bình là 11.08 mm;
Hình 3: Dây thần kinh số VII đoạn trong xương đá.
Khoảng cách từ gối 2 đến điểm xuất phát dây thừng nhĩ trung bình là 10.88 mm; khoảng cách từ lỗ trâm chũm đến điểm xuất phát của dây thừng nhĩ là 4.78 mm.
- Đoạn ngoài xương đá (đoạn ngoài sọ): Dây VII chui qua lỗ châm chũm để ra ngoài sọ, sau đó đi qua giữa 2 thùy của tuyến mang tai và chia thành 2 nhánh tận (nhánh thái dương - mặt và nhánh cổ - mặt). Đây là hai nhánh thuần vận động phân bố cho cơ bám da mặt và bám da cổ.
+ Nhánh thái dương - mặt còn gọi là nhánh trên phân bố cho các cơ nằm bên trên mặt, trong đó có ba cơ quan trọng là cơ trán, cơ mày và cơ vòng mi mắt.
+ Nhánh cổ - mặt còn gọi là nhánh dưới phân bố cho các cơ nằm bên dưới mặt, trong đó quan trọng là cơ vòng miệng và xa hơn nữa dây VII phân nhánh xuống tới tận cơ bám da cổ.
Hình 4: Dây thần kinh số VII đoạn ngoài xương đá.
Hình 5: Dây thần kinh số VII đoạn trong tuyến nước bọt mang tai.
2. Triệu chứng lâm sàng của tổn thương dây thần kinh số VII
2.1. Liệt nửa mặt trung ương
2.1.1. Triệu chứng
Liệt mặt trung ương khi tổn thương từ vỏ não tới trước nhân dây VII (đường vỏ - nhân), biểu hiện lâm sàng gồm:
- Chỉ liệt 1/4 dưới của mặt, không có dấu hiệu Charles - Bell.
- Bài tiết nước mắt, nước bọt, thính lực và cảm giác 1/3 trước lưỡi bình thường vì dây VII’ nằm ở nửa trên của nhân được chi phối bởi cả hai bán cầu não.
Hình 6: Liệt nửa mặt trung ương bên trái.
2.1.2. Nguyên nhân
Liệt mặt trung ương là do tổn thương vùng bán cầu đại não. Nhân vận động dây VII có 2 phần: phần trên (phân bố vận động cho 1/4 trên của mặt cùng bên) được chi phối bởi cả 2 bên bán cầu, còn phần dưới (phân bố vận động cho 1/4 dưới của mặt cùng bên) chỉ được chi phối bởi một bán cầu bên đối diện. Vì vậy, khi có một bán cầu não bị tổn thương thì chỉ có nửa dưới nhân vận động dây VII bên đối diện bị mất phân bố thần kinh, biểu hiện bằng liệt 1/4 dưới của mặt bên đối diện. Liệt dây VII trung ương không bao giờ tiến triển thành liệt cứng và thường phối hợp với liệt nửa người cùng bên.
Nguyên nhân thường do:
- Bệnh lý: đột quỵ não, u não, áp-xe não
- Chấn thương: chấn thương sọ não gây dập não, khối máu tụ trong não
2.1.3. Định khu tổn thương
Tổn thương bệnh lý ở vỏ não và đường vỏ - nhân dây VII gây liệt dây VII trung ương cùng bên với liệt nửa người và đối diện với bên tổn thương:
- Liệt 1/4 dưới mặt bên đối diện với ổ tổn thương.
- Liệt nửa người kiểu trung ương bên đối diện với ổ tổn thương và cùng bên với bên liệt mặt.
2.2. Liệt nửa mặt ngoại vi
2.2.1. Triệu chứng
- Nhìn bình thường: hai bên mặt không cân đối, các cơ mặt bị kéo về bên lành, nhân trung bị kéo lệch về bên lành. Nửa mặt bên bệnh bất động và nhẽo (giảm trương lực cơ), mất nếp nhăn trán và nếp nhăn khóe mắt, lông mày hơi sụp xuống, má hơi xệ, rãnh mũi - má mờ, góc mép miệng bị xệ xuống, tai hình như thấp xuống. Tuy nhiên, trong giai đoạn muộn có nhiều trường hợp mặt bệnh nhân khi không cử động nhìn thấy mặt vẫn cân đối, chỉ khi cử động mới thấy mất cân đối do cơ bên liệt bị co cứng.
- Nhìn khi bệnh nhân cử động: mặt và mắt mất cân đối rõ rệt hơn.
+ Bên bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở mi), không làm được động tác nhe răng, phồng má, mím môi, huýt sáo, thổi lửa, chau mày.
+ Dấu hiệu Charles - Bell dương tính: biểu hiện là khi bệnh nhân nhắm mắt chủ động, mắt bên liệt nhắm không kín, nhãn cầu vận động lên trên và ra ngoài (khi đó giác mạc lẩn dưới mi trên, củng mạc trắng lộ rõ giữa hai khe mi).
+ Dấu hiệu Negro: khi bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử bên tổn thương ở vị trí cao hơn bên lành.
+ Dấu hiệu Souques: trong khi nhắm hai mắt thì mắt bên bệnh nhắm không được chặt, lông mi của bên bệnh còn thò ra ngoài dài hơn bên lành.
+ Dấu hiệu Pierre Marie - Foix: phát hiện liệt mặt trong trường hợp bệnh nhân hôn mê. Thầy thuốc ấn mạnh vào hai góc hàm hoặc giật tóc mai của bệnh nhân, bệnh nhân sẽ nhăn mặt, khi đó nửa mặt bên lành sẽ co, còn bên liệt không có phản ứng gì.
- Các triệu chứng khác: liệt dây VII ngoại vi có thể đi kèm theo liệt nửa người kiểu trung ương bên đối diện như trong hội chứng Millard - Gubler hay hội chứng Foville cầu não dưới.
Hình 7: Liệt nửa mặt ngoại vi bên trái.
2.2.1. Nguyên nhân
Liệt nửa mặt ngoại vi khi có tổn thương từ nhân dây VII trở ra, biểu hiện tổn thương là liệt hoàn toàn nửa mặt cùng bên.
Nguyên nhân thường do
- Bệnh lý:
+ Tổn thương cầu não: u thần kinh đệm, u lao, di căn ung thư hoặc đột qụy vùng cầu não, có thể là dấu hiệu đầu tiên của viêm tuỷ xám nhất là ở trẻ em, bệnh xơ não tuỷ rải rác, lao màng não, viêm màng não mủ hoặc do vius, u góc cầu tiểu não thường do u dây thần kinh số VIII, hội chứng Millard - Gubler (tổn thương phần trước của cầu não), hội chứng Foville cầu não dưới (tổn thương phần dưới của cầu não). viêm tai xương chũm, u màng não, viêm màng nhện vùng góc cầu - tiểu não.
+ Tổn thương trong xương đá: zona hạch gối, viêm tai xương chũm, u trong xương đá (hiếm gặp).
+ Tổn thương dây VII ngoài sọ: u ở tuyến mang tai, bệnh hủi (Lepra), bệnh uốn ván, hội chứng Guillain - Barré (chiếm 69% trường hợp liệt mặt hai bên, xuất hiện vào ngày thứ 5 đến ngày thứ 12 của bệnh), viêm nhiều dây thần kinh sọ não, viêm quanh động mạch dạng nút, bệnh Kahler, bệnh đái tháo đường, liệt dây VII do thai nghén (xuất hiện khi thai trên 6 tháng do phù, ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch và rối loạn chuyển hoá vitamin. Điều trị chủ yếu dùng vitamin nhóm B liều cao và làm tăng lưu thông tuần hoàn. Tiên lượng tốt sau khi sinh).
- Chấn thương sọ não: gây vỡ xương đá, ổ máu tụ ở hõm nhĩ.
- Liệt nửa mặt nguyên phát: liệt nửa mặt do lạnh (liệt Bell). Trường hợp này thường do mạch nuôi của dây thần kinh bị co thắt gây ra thiếu máu cục bộ, phù và chèn ép dây thần kinh trong ống Fallope. Các trường hợp liệt tự phát đó thường tiến triển cấp tính có liên quan tới gió lùa, lạnh, hay xảy ra vào ban đêm.
2.2.3. Định khu tổn thương
- Tổn thương nhân dây VII ở cầu não:
+ Hội chứng Millard – Gubler (tổn thương ở cầu não trước): liệt dây VII ngoại vi bên tổn thương, liệt nửa người trung ương bên đối diện.
+ Hội chứng Foville cầu não dưới:
Hai mắt nhìn sang phía bên liệt nửa người (trừ mặt), đối diện với bên tổn thương.
Liệt mặt ngoại vi cùng phía bên tổn thương.
Liệt nửa người bên đối diện với bên tổn thương (trừ mặt).
- Tổn thương dây VII ở góc cầu tiểu não:
+ Nguyên nhân: tổn thương ở vùng góc cầu - tiểu não.
+ Triệu chứng lâm sàng:
Tổn thương các dây thần kinh VII, VIII, V và VI kèm theo rối loạn chức năng tiểu não cùng bên, tổn thương bó tháp bên đối diện.
Lâm sàng thường biểu hiện bằng liệt mặt ngoại vi kèm theo khô mắt, rối loạn vị giác 2/3 trước lưỡi, điếc, thất điều (bên tổn thương) và liệt nửa người bên đối diện.
- Tổn thương dây VII đoạn trong màng não:
+ Liệt dây VII ngoại vi kèm theo khô mắt, rối loạn vị giác 2/3 trước lưỡi, điếc, thất điều (bên tổn thương) và liệt nửa người bên đối diện.
+ Có các dấu hiệu màng não.
+ Có thể thấy tổn thương các dây thần kinh sọ não khác kèm theo.
- Tổn thương dây VII đoạn trong xương đá:
+ Tổn thương đoạn trong ống tai trong: Hội chứng ống tai trong gồm liệt dây VII ngoại biên với đầy đủ triệu chứng kèm theo liệt dây VIII.
+ Tổn thương đoạn từ góc cầu - tiểu não tới hạch gối: Liệt nửa mặt ngoại vi kèm theo khô mắt, nghe vang đau và giảm vị giác 2/3 trước lưỡi, khô miệng.
+ Tổn thương ở hạch gối: gây hội chứng hạch gối (hội chứng Ramsay - Hunt) tức là liệt dây VII và dây VII phụ do zona với các biểu hiện lâm sàng:
Liệt dây VII (liệt nửa mặt ngoại vi), liệt dây VII phụ.
Không khô mắt.
Mất vị giác 2/3 trước lưỡi.
Giảm cảm giác vùng ống tai ngoài (vùng Ramsay - Hunt).
Ù tai, thính lực hơi giảm (do liệt cơ bàn đạp, do các mụn nước ở màng nhĩ làm màng nhĩ không căng).
Triệu chứng Zona: có những mụn nước kiểu chùm nho ở 2/3 trước lưỡi và màng nhĩ, ống tai ngoài và ở vành tai. Tiến triển nặng lên nếu không điều trị nguyên nhân.
+ Tổn thương ở trước dây thần kinh cơ bàn đạp: Liệt nửa mặt ngoại vi không bị khô mắt, rối loạn các cảm giác khách quan vùng ống tai ngoài (Ranssay – Hunt), nghe vang đau ở tai cùng bên, giảm cảm giác 2/3 trước lưỡi, khô miệng.
+ Tổn thương trước thừng nhĩ: Liệt nửa mặt ngoại vi, mắt không bị khô, tai nghe bình thường, mất vị giác 2/3 trước của một bên lưỡi, giảm tiết nước bọt.
+ Tổn thương dây VII sau khi ra khỏi lỗ trâm chũm: Liệt vận động nửa mặt kiểu ngoại vi đơn thuần, không có giảm tiết nước mắt, không rối loạn thính giác và vị giác, không giảm tiết nước bọt.
+ Tổn thương dây VII trong tuyến mang tai: Có thể chỉ có tổn thương một nhánh cùng gây liệt vận động từng phần (phần trên hoặc phần dưới) của nửa mặt cùng bên tổn thương.
3. Điều trị và phục hồi chức năng
3.1. Điều trị nội khoa
3.1.1. Điều trị nguyên nhân
Tùy theo nguyên nhân có chỉ định điều trị khác nhau nhằm loại trừ nguyên nhân gây bệnh với các bệnh lý không có chỉ định ngoại khoa.
3.1.2. Liệt mặt do lạnh (liệt Bell)
Các trường hợp nhẹ có thể hồi phục trong vòng 3 - 6 tuần hoặc nhanh hơn, các trường hợp nặng thời gian phục hồi chậm hơn, đôi khi để lại di chứng. Một số trường hợp chuyển sang co cứng các cơ bên mặt bị liệt làm mặt bệnh nhân bị co kéo lệch về bên liệt, nếp nhăn mũi - má sâu, khiến dễ lầm tưởng bên liệt là bên lành. Để đạt hiệu quả tối đa trong điều trị và phục hồi chức năng liệt dây thần kinh số VII ngoại vi cần phối hợp các nhóm thuốc sau và kết hợp với các biện pháp không dùng thuốc.
- Dùng thuốc: phối hợp các nhóm thuốc sau
+ Dùng corticoide đường tiêm hoặc uống, chỉ định càng sớm càng tốt để chống phù nề vì dây thần kinh số VII đi trong ống xương hẹp, phù nề gây chèn ép và thiếu nuôi dưỡng, điều trị muộn có thể dẫn đến thoái hóa dây thần kinh làm khó phục hồi.
+ Kháng sinh khi có nhiễm khuẩn hoặc kháng virus khi bị zona.
+ Dùng các thuốc giãn mạch, tăng biến dạng hồng cầu: cavinton, nootropin, vincamin, fonzilan…
+ Bảo vệ dây thần kinh: dùng sinh tố nhóm B liều cao như neurobion, H-5000, methylcoban.
+ Thuốc tăng dẫn truyền thần kinh: nivalin, paralyse.
+ Kích thích tái tạo bao myelin: nucléo - CMP forte, alton - CMP.
+ Dùng thuốc chống gốc tự do: vitamin E, tocopheron, eckhart Q10…
- Các biện pháp không dùng thuốc: nên phối hợp với dùng thuốc
+ Các biện pháp y học cổ truyền: Điện châm các huyệt Ế phong, Dương bạch, Toản trúc, Tình minh, Ty trúc không, Đồng tử liêu, Thừa khớp, Nghinh hương, Giáp xa, Địa thương, Nhân trung, Thừa tương cùng bên liệt… Toàn thân châm huyệt Hợp cốc, Phong chì bên đối diện. Cần tránh kích thích quá mức có thể gây co cứng cơ mặt. Khi mắt đã gần bình thường thì dừng điều trị kích thích. Khi thấy các dấu hiệu co cứng cần ngừng ngay liệu pháp điện, châm cứu, xoa bóp.
+ Các biện pháp vật lý trị liệu: điện di nivalin, hồng ngoại, sóng ngắn, điện xung dòng xung kích thích, xoa bóp.
- Trường hợp bệnh nhân đến muộn bị liệt mặt co cứng dai dẳng điều trị không kết quả: có thể tiêm cồn huỷ dây thần kinh.
- Dự phòng: điều trị tích cực viêm tai giữa, viêm tai xương chũm, tránh nhiễm lạnh, tránh những nơi gió lùa, giữ ấm vùng cổ về mùa đông.
Với phác đồ như trên chúng tôi đã điều trị thành công cho hầu hết các bệnh nhân đến sớm trong tuần đầu. Gần đây chúng tôi chỉ định điều trị phối hợp Oxy cao áp cho thấy kết quả phục hồi nhanh hơn, điều trị càng sớm kết quả càng tốt.
3.2. Điều trị ngoại khoa
Mổ để loại trừ nguyên nhân như mổ u não, áp – xe não, loại khối máu tụ hoặc mổ để giải phóng dây thần kinh bị chèn ép trong ống dây thần kinh ở xương đá như viêm tai xương chũm. Chỉ định phẫu thuật:
- U não, áp – xe não, loại khối máu tụ…
- Liệt dây VII do viêm tai cấp hoặc mạn tính: điều trị bảo tồn trong 4 - 5 tuần mà không có dấu hiệu phục hồi thì có chỉ định phẫu thuật.
- Liệt dây VII sau mổ tai: cần kiểm tra ống Fallop, nếu có thay đổi hình thái cần phải mổ lại, nếu không thấy thay đổi thì điều trị nội khoa, sau 4 tuần không hồi phục thì có chỉ định mổ.
