Ca bênh: liệt hai chi dưới
Bệnh nhân: Nguyễn Đình Ph 50 tuổi ở Earok Easup Đắc Lắc
Bệnh sử: trước khi tới khám tại PK GS BV đa khoa16A Hà Đông khoảng 20 ngày, bệnh nhân sốt nhẹ liên tục, nhiệt độ cao nhất đo được là 380C, đau đầu và đau ngang lưng nhẹ. 3 ngày nay xuất hiện yếu bại hai chi dưới không tự đi lại được, tê bì và giảm cảm giác từ khe liên sườn 3-4 cả hai bên trở xuống, giảm cảm giác xúc giác, nóng lạnh, đau, còn cảm giác sâu. Phản xạ gân gót, gân bánh chè còn cả hai bên. Phản xạ bệnh lý bó tháp âm tính. Sức cơ hai chân độ 3. Rối loạn cơ tròn: bí tiểu phải thông tiểu, đại tiện táo. Mắt trái nhìn mờ, thị lực 4/10. Ý thức tỉnh táo, tim mạch và hô hấp bình thường.
Tiền sử: bị chấn thương sọ năm 8 tuổi, năm 10 tuổi bị động kinh cơn lớn thời gian đầu mỗi năm 2 – 3 cơn, khoảng vài năm gần đây trung bình 2 tháng có một cơn.
Hiện tại: nhiệt độ 370C, HA 130/80mmHg, nhịp tim 86nh/ph. Các xét nghiệm huyết học, sinh hóa máu trong giới hạn bình thường, X-quang phổi bình thường, siêu âm ổ bụng: polype túi mật, điện tim nhịp xoang 87nh/ph, siêu âm tim hở nhẹ van ĐMP trên SA Doppler.
Dưới đây là phim chụp MRI cột sống lưng của BN
Phim chụp MRI cột sống thắt lưng của BN:
Mời các bạn cho ý kiến chẩn đoán?
Trả lời:
Bệnh cảnh lâm sàng và hình ảnh MRI là viêm tủy cắt ngang, nhưng thị lực mắt trái của bệnh nhân giảm nhanh chỉ còn 4/10 vì vậy đây bệnh viêm tủy thị thần kinh, một thể bệnh đặc biệt của viêm tủy cắt ngang.
Đại cương về viêm tủy thị thần kinh :
Viêm tủy thị thần kinh là một thể đặc biệt của viêm tủy cắt ngang cấp, biểu hiện là viêm dây thần thị giác một hoặc hai bên kết hợp với viêm tủy ngang. Tổn thương đặc hiệu là thoái hóa bao Myelin của sợi thần kinh, gặp ở dây thần kinh thị giác mà chủ yếu ở giao thoa thị giác, tổn thương bất cứ nơi nào của tủy sống mà phổ biến nhất là tủy ngực.
Trong hệ thần kinh trung ương, myelin được tạo ra bởi các tế bào thần kinh đệm ít nhánh, còn ở khu vực ngoại vi myelin do các tế bào Schwann tạo ra, myelin ở hai khu vực này khác về mặt hóa học và miễn dịch. Do vậy, một số bệnh myelin có khuynh hướng ảnh hưởng chủ yếu đến các dây thần kinh ngoại vi, ví dụ: hội chứng Guillan Barre, bệnh đa dây thần kinh thoái hóa myelin mạn tính, biến chứng viêm dây thần kinh ngoại biên, viêm đa dây thần kinh. Một số bệnh khác ảnh hưởng chủ yếu đến hệ thần kinh trung ương. Trong hệ thần kinh trung ương các khu vực bị ảnh hưởng nhiều nhất là não, tủy sống và thần kinh thị giác.
Sự thoái hóa myeline thường là thứ phát sau khi nhiễm trùng, thiếu máu cục bộ, bệnh lý chuyển hóa, di truyền hoặc ngộ độc (ví dụ rượu, ethambutol). Bệnh lý thoái hóa myelin nguyên phát thường không rõ nguyên nhân, giả thuyết rằng do cơ chế tự miễn vì bệnh lý xuất hiện sau khi nhiễm virus hoặc tiêm chủng.
Trong bệnh viêm tủy thị thần kinh: hệ thống miễn dịch nhắm vào aquaporin 4, một protein có trong tế bào hình sao trong não và đặc biệt là tủy sống và thần kinh thị giác, và có thể tác động tới các mục tiêu khác. Tế bào hình sao bị tổn thương do viêm qua trung gian tự miễn dịch cũng như mất myelin.
Myelin có xu hướng mất từng đoạn hoặc từng mảng, ảnh hưởng đến nhiều khu vực cùng một lúc hoặc tuần tự. Myelin được tái cấu trúc bằng cách sửa chữa và tái tạo và chức năng thần kinh phục hồi hoàn toàn. Tuy nhiên, sự thoái hóa sợi trục và tế bào thần kinh sẽ xảy ra sau khi myelin mất diện rộng; cả hai tổn thương này đều không thể đảo ngược.
Chẩn đoán
- Lâm sàng:
+ Khởi phát tương đối đột ngột, triệu chứng giảm thị lực và liệt hai chi dưới có thể cùng xuất hiện, hoặc triệu trứng thị giác xuất hiện trước chừng vài ngày hay vài tuần.
+ Rối loạn thị giác được biểu hiện bằng tự nhiên giảm thị lực ở một hay cả hai mắt, thường có ám điểm trung tâm và thu hẹp thị trường, gai thị có hiện tượng phù viêm, giảm thị lực từ nhẹ tới mù hẳn tương đối nhanh.
+ Sau một đến hai ngày hoặc một tuần có triệu chứng tổn thương cắt ngang tủy sống, có triệu chứng rối loạn vận động và rối loạn cảm giác kiểu đường dẫn truyền, rối loạn cơ tròn.
+ Có thể có triệu chứng về não: đau đầu, rối loạn ý thức nhẹ, có thể có co giật kiểu động kinh, có khi là động kinh tủy sống (co cứng hai chi dưới, đau đớn).
- Cận lâm sàng:
+ Dịch não tủy: đa số là bình thường, đôi khi có tăng protein nhẹ.
+ Chụp cộng hưởng từ sọ não, tủy sống phát hiện tổn thương liên quan đến 3 đoạn tủy sống liền kề trở lên.
+ Để chẩn đoán phân biệt viêm tủy thị thần kinh với bệnh xơ cứng rải rác cần làm xét nghiệm máu để đo kháng thể IgG đặc hiệu: kháng thể aquaporin-4 (còn gọi là NMO-IgG). Các kháng thể Anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) xác định một tập hợp các bệnh nhân có rối loạn phổ viêm thần kinh thị giác.
- Điều trị:
+ Kháng sinh tùy theo nguyên nhân hoặc theo kháng sinh đồ.
+ Corticoid: Methylpretnizolon đường tiêm, dùng ngay khi có triệu chứng khởi phát, dùng liều cao1000mg truyền tĩnh mạch từ 3-5 ngày đầu, sau đó tùy thuộc tổn thương trên phim chụp cộng hưởng từ và lâm sàng để chỉnh liều.
+ Thuốc tăng dẫn truyền thần kinh: Nivalin 2,5mg x 2- 4 ống/ ngày .Tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch.
+ Thuốc bảo vệ bao myelin thần kinh: paralyse, nucleo CMP…
+ Vitamin nhóm B liều cao đường tiêm: neurobion, H5000…
+ Nuôi dưỡng: Chú ý tăng đạm.
+ Chống loét: nằm đệm chống loét, lau sạch da, trở mình 1- 2 giờ một lần.
+ Chống nhiễm trùng đường niệu: Nếu bí đái đặt sonde dẫn lưu, 2- 3 ngày rút ra cho bệnh nhân tập đi tiểu.
+ Phục hồi chức năng: vận động trị liệu, vật lý trị liệu.
