Ca lâm sàng động kinh thùy thái dương

Cập nhật: 13/10/2016 Lượt xem: 1848

Nhân hai ca bệnh động kinh thùy thái dương

PGS.TS. Hà Hoàng Kiệm, BV 103.

1. Ca bệnh

Bệnh nhân thứ nhất: Nguyễn Hùng Cường 34 tuổi, ở Đức Kiên, Đức Thọ, Hà Tĩnh, đến khám 10.8.2016 với than phiền khoảng 2 năm lại đây thỉnh thoảng bệnh nhân có những cơn vận động bất thường không ý thức. Có cơn đang ngủ thì dậy đi lang thang mà không biết gì sau vài phút thì tỉnh. Có cơn khi đang làm việc thì có những động tác tay như vung vẩy sau vài giây hoặc vài phút gì đó thì hết mà bệnh nhân không biết chỉ được người khác nói lại. Có cơn bệnh nhân nói lung tung mà không biết chỉ được nghe người khác nói lại. một năm đầu chỉ vài tháng có một cơn nhưng sang năm thứ hai cơn dày hơn một tháng một vài cơn, tháng ngay trước khi đến khám có 3 cơn… Bệnh nhân không có tiền sử chấn thương sọ não, không có bệnh lý nào khác.

Khám thấy thể trạng trung bình, ý thức tốt, các xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu và nước tiểu bình thường, điện não có vài sóng nhọn ở các đạo trình F, MRI sọ não bình thường.

Bệnh nhân được chẩn đoán động kinh thùy thái dương và được điều trị neurontin 300mg uống 3 lần/ngày/tuần đầu cơn không thuyên giảm, tuần hai tăng thêm hai viên (1500mg/ngày) cơn thuyên giảm rõ nhưng không hết. Bệnh nhân được đổi thuốc Keppra 500mg uống 2 viên/ngày không còn xuất hiện cơn trong 2 tháng dùng thuốc.

Bệnh nhân thứ hai: Nguyễn Hữu Toàn 9 tuổi, ở Đức Long, Đức Thọ, Hà Tĩnh đến khám 12.10.2016 với triệu chứng hai tháng gần đây cháu có những cơn vận động bất thường vô thức. Có cơn đang ngủ vùng dậy chạy, mọi người giữ thì cháu vùng vẫy rất khỏe, sau vài phút trở lại bình thường, trong cơn cháu không biết gì. Có cơn cháu kêu hai tai bì ù như có nước trong tai, nhưng khi tỉnh tai cháu nghe bình thường. Có cơn cháu nhìn thấy những hình ảnh bất thường như một hàng chữ chạy dài, hoặc nhìn thấy mẹ bị kéo dài ra. Những hình ảnh này cháu nói ra trong cơn, khi tỉnh cháu không nhớ gì. Trong cơn sắc mặt cháu thường tái.

Cháu được sinh bình thường, lúc 5 tuổi cháu bị điện giật bất tỉnh. Khi nhỏ sốt hay bị co giật. Khám thể trạng cháu bình thường, các xét nghiệm huyết học, sinh hóa máu, nước tiểu bình thường. Điện não ngoài cơn bình thường, MRI vùng trán phải có các nốt tổn thương chất trắng tăng tỉ trọng trên xung T2W và xung FLAIR, tỉ trọng bình thường trên T1W.

Cháu được chẩn đoán động kinh thùy thái dương.

Bàn luận:

- Ca bệnh thứ nhất chẩn đoán động kinh thùy thái dương vì:

+ Lâm sàng: cơn tâm thần vận động có đặc điểm xuất hiện đột ngột diễn ra trong thời gian ngắn, trong cơn bệnh nhân hoàn toàn không biết gì, sau cơn không nhớ gì về những hành động trong cơn, cơn lặp đi lặp lại cùng loại rối loạn, cơn thường xảy ra trong lúc ngủ.

+ Điện não ngoài cơn: có sóng nhọn ở đạo trình F.

+ Điều trị bằng thuốc chống động kinh có kết quả.

- Ca bệnh thứ hai chẩn đoán động kinh thùy thái dương vì:

+ Lâm sàng: tiền sử dễ co giật khi sốt, có 1 lần bị điện giật bất tỉnh năm 5 tuổi. có cơn rối loạn tâm thần vận động, trong cơn bệnh nhân không biết sau cơn không nhớ sự việc. Có cơn tâm thần giác quan (thị giác và thính giác). Trong cơn có biểu hiện rối loạn thần kinh thực vật. cơn lặp đi lặp lại giống nhau, thường xảy ra trong lúc ngủ.

+ Cận lâm sàng: Hình ảnh MRI sọ não có các nốt tổn thương chất trắng vùng trán phải.

2. Động kinh thùy thái dương là gì? biểu hiện lâm sàng và điều trị như thế nào?

2.1. Khái niệm chung về bệnh động kinh

- Động kinh là một hội chứng bệnh lý của não, do nhiều nguyên nhân gây nên, với đặc điểm lâm sàng là những cơn rối loạn kịch phát chức năng của não về vận động, cảm giác, giác quan, tâm thần, thần kinh thực vật và ý thức.

- Về cơ chế bệnh sinh: cơn động kinh xảy ra do sự phóng điện đột ngột kịch phát và tăng đồng bộ của các tế bào thần kinh vỏ não.

2.2. Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của động kinh thùy thái dương

2.2.1. Lâm sàng

Động kinh thuỳ thái dương có thể biểu hiện bằng:

- Cơn vắng ý thức thùy thái dương:

Khác với cơn động kinh toàn thể vắng ý thức, cơn vắng ý thức thuỳ thái dương chủ yếu gặp ở người lớn. Biểu hiện: bệnh nhân đang nói chuyện hay đang làm việc bỗng nhiên sắc mặt nhợt nhạt, vẻ mặt đờ đẫn, miệng nhai tóp tép hoặc chép miệng. Có những động tác nhỏ ở tay không theo ý muốn như: gãi đầu, sờ tay lên mặt, xoa tay… trong cơn bệnh nhân không biết gì, cơn kéo dài trong khoảng 50 – 60 giây rồi bệnh nhân tỉnh lại và tiếp tục nói chuyện hoặc tiếp tục công việc.

- Cơn tâm thần giác quan:

Bệnh nhân có mừng vui hoặc sợ hãi vô cớ, bỗng chốc bệnh nhân cảm thấy mọi người và đồ vật quanh mình trở nên xa lạ như chưa bao giờ trông thấy. Có trường hợp lại có biểu hiện ngược lại, những gì xa lạ trở nên thân thuộc, dù chưa thấy bao giờ nhưng bệnh nhân cũng cảm thấy như mình đã thấy, chưa nghe bao giờ nhưng cho rằng mình đã nghe chuyện đó rồi. Có thể thấy ảo thính, ảo thị. Hay gặp aura (tiền triệu) thính giác hoặc khứu giác, vị giác.

- Hiện tượng tâm thần vận động:

Biểu hiện bằng những hành động không có ý thức, trong khi bệnh nhân thức tỉnh hoặc ngủ. Những vận động có thể đơn giản như đã nêu ở trên: chép miệng, nhai tóp tép, gãi đầu… có thể phức tạp hơn như bệnh nhân gấp chăn màn, quần áo, đi giày dép, sắp xếp đồ dùng, dụng cụ hoặc bỏ chạy… trong khi làm như thế bệnh nhân gần như tách rời với môi trường xung quanh, mọi hành động đều vô thức, hết cơn bệnh nhân không nhớ gì về hành động của mình cả. Khi có những hành động không có ý thức của bệnh nhân gây nguy hiểm cho bệnh nhân hoặc người xung quanh, như đột ngột bệnh nhân vùng chạy thẳng về phía trước, bất kể phía trước có trở ngại nguy hiểm gì. Bệnh nhân có thể hành động tấn công tàn nhẫn bất cứ người nào khi bệnh nhân lên cơn đâm, chém, bắn, đánh đập… Ngược lại có khi bệnh nhân chạy trốn những áo giác đe doạ bản thân mình. Cơn thường kéo dài vài phút, có khi lâu hơn, sau cơn bệnh nhân hoàn toàn không biết mình đã có những hành động gì.

- Đặc điểm của cơn:

+ Trong cơn bệnh nhân thường có rối loạn thần kinh thực vật.

+ Cơn xảy ra đột ngột kết thúc đột ngột kéo dài vài giây hoặc vài phút.

+ Trong cơn bệnh nhân không biết gì, sau cơn không nhớ gì đã xảy ra.

Người ta chia ra động kinh thuỳ thái dương trung tâm và động kinh thuỳ thái dương vùng vỏ não. Thường là cơn cục bộ đơn giản, đi kèm các cơn cục bộ phức hợp kéo dài từ 1 phút đến 2 phút, hiếm khi toàn bộ hóa.

http://lh4.googleusercontent.com/-DmK_Eq2qdms/VlhfzffFV6I/AAAAAAAAAHA/zgg4DSyRncA/s320/spj1381118849.jpg

 Hình 1. Thùy thái dương.

Những triệu chứng có thể gặp như sau:

- Nhận cảm về giác quan: Bệnh nhân nói “đã nhìn thấy”, “đã trải qua” những cảnh tượng, sự việc nhưng không nhớ rõ đã xảy ra lúc nào. Các cảnh bệnh nhân mô tả thường xảy ra trong cuộc sống hàng ngày của họ, ít khi xa rời cuộc sống.

- Rối loạn ngôn ngữ: nói ngược trật tự câu, hoặc nói nghĩa ngược lại.

- Ảo giác về thính giác: âm thanh hoặc lời nói. Thường bệnh nhân nói nghe thấy tiếng ồn, ù tai, tiếng huýt sáo.

- Ảo giác khứu giác: ngửi thấy mùi khó chịu.

- Ảo giác vị giác: cảm giác có vị ngọt, chua, cay hoặc các vị lạ

- Vận động bất thường: Có các động tác bộc phát như miệng nhai tóp tép, nuốt nước bọt, mân mê đồ vật trên bàn, lục tìm đồ vật trong túi, nét mặt trở nên đờ đẫn, bỏ chạy.

Có thể cơn cục bộ đơn giản kèm dấu hiệu thần kinh thực vật, nhưng cơn có thể toàn thể hóa thứ phát, mất ý thức. Trong cơn thường có biểu hiện rối loạn thần kinh thực vật như xanh tái, đờ mặt, giãn đồng tử,… Biểu hiện lâm sàng dấu hiệu thần kinh thực vật của cơn rất đa dạng: trên đường tiêu hóa (tăng tiết nước bọt, nuốt, nhai, nôn), tuần hoàn và vận mạch (tim đập mạnh, nóng, tái (nhợt), sung huyết da) hiếm gặp hơn là đái dầm hoặc liên quan đến hô hấp. Chúng được thấy trong phóng điện vùng thái dương trong gồm cả hệ thống lưới.

Các đặc điểm chung của cơn động kinh thái dương:

+ Các dấu hiệu thần kinh thực vật.

+ Các vận động tự động đơn giản vô thức.

+ Ảo tưởng hay ảo giác phức tạp.

+ Các rối loạn ngôn ngữ của bán cầu ưu thế.

- Các biểu hiện TK thực vật (theo Broglin và Bancaud 2004): Thường là khởi đầu trong các cơn động kinh thái dương.

+ Tiêu hóa (27%): Cảm giác thượng vị dâng lên (55%). Buồn nôn, ợ hơi, nôn ói (trẻ em). Các cảm giác nặng vùng bụng, vùng chậu (hiếm gặp). Cảm giác đói, khát (hiếm gặp).

+ Tim mạch (15,6%): Hồi hộp, tim dập nhanh, tăng huyết áp, xanh tái (34%), đỏ (37,5%),… Cảm giác bóp nghẹt, đau trước tim. Ngừng tim (hiếm gặp).

+ Điều hòa thân nhiệt (3,5%): Cảm giác lạnh, nóng, rét run, dựng lông.

+ Mắt và các cơ quan (15,6%): Dãn đồng tử, co đồng tử, chảy nước mắt. Nhìn cố định sáng lên.

+ Hô hấp (5,1%): Ngưng thở, không di động thành ngực, nặng ngực, khó thở, thay đổi tần số thở. Ho, nấc cụt.

+ Các cảm giác vùng đầu: Có thể kèm các thay đổi vận mạch. Đau đầu quanh cơn hiếm gặp, thường xảy ra sau cơn.

+ Các cảm giác niệu dục: Cảm giác bàng quang đầy, mót tiểu. Các cảm giác trong các cơ quan sinh dục.

- Các vận động tự động:

+ Các hiện tượng tự động miệng-thức ăn: Nhai

+ Các hoạt động thao tác “đơn giản” một hay hai bên: Kiểu xé vụn, gãi mũi, chà xát quần áo (về phía bản thân).

+ Loạn trương lực cơ một bên (đối bên với “ổ động kinh”): Thường gặp.

+ Các hoạt động lời nói tự động: Thét, nhái âm động vật, nhại từ, phát âm. Nói các câu ngoài bối cảnh.

+ Rối loạn ngôn ngữ (bán cầu ưu thế): Nói thiếu từ (nền thái dương). Nói từ vô nghĩa (thái dương sau trên).

+ Các hoạt động thao tác “phức tạp”: Kích thích, di chuyển. Kích thích chủ yếu là dấu hiệu của sự lan rộng ngoài thùy thái dương về phía thùy trán.

- Mất tiếp xúc: khoảng 50% của các cơn động kinh thái dương.

2.2.2. Cận lâm sàng

- Điện não đồ:

thuocdk.jpg

Hình 1.  Ảnh sóng điện não của người bệnh động kinh.

- Hình ảnh MRI sọ não:

+ Định khu tổn thương:

 

 

Hình 2. Định khu tổn thương trong động kinh thùy thái dương.

 

  

Hình 3. MRI mặt phẳng tham chiếu thái dương.

 

  

Hình 4. Hình ảnh MRI mặt phẳng Hải mã xơ cứng sừng Ammon của một bệnh nhân động kinh thái dương (mũi tên).

 

http://phauthuatthankinhtreem.com.vn/data/data/Phau-thuat/Ton-thuong-vung-mom.jpg
Hình 5. Tổn thương vùng mỏm móc thái dương trái ở một bệnh nhân động kinh thùy thái dương thể tâm thần vận động (nguồn: Nguyễn Đức Liên).

- Hình ảnh SPECT:

 

Hình ảnh ngoài cơn.                                Hình ảnh trong cơn.

Hình 6. Hình ảnh SPECT (trong cơn: thùy thái dương trái tăng hoạt động điện).

2.3. Chẩn đoán

- Chẩn đoán xác định. Chẩn đoán động kinh dựa vào hai cơ sở: lâm sàng và điện não.

Lâm sàng dựa vào triệu chứng đã mô tả ở trên. Đặc điểm chung của cơn động kinh là:

+ Cơn xuất hiện đột ngột.

+ Cơn lặp lại giống nhau, ít nhất đã có hai cơn.

+ Các biểu hiện phù hợp loại cơn nhất định đã nêu trên.

+ Cơn xuất hiện trong đêm thường là cơn động kinh.

- Điện não: ghi trong cơn có sóng động kinh điển hình, ghi ngoài cơn có thể không có sóng động kinh điển hình; có trường hợp điện não bình thường.

- Chẩn đoán nguyên nhân cơn động kinh:

Để xác định nguyên nhân các cơn động kinh căn cứ vào:

+ Lâm sàng.

+ Các triệu chứng cận lâm sàng đặc hiệu

+ Chụp CT – Scanner hoặc MRI.

- Chẩn đoán phân biệt:

Cần chẩn đoán phân biệt cơn động kinh thái dương với rối loạn tâm thần.

2.4. Điều trị

2.4.1. Nguyên tắc sử dụng thuốc chống động kinh

- Thuốc dùng từ liều thấp đến liều cao:

Tăng dần liều lượng đến khi cắt cơn, duy trì liều đó 2 năm hoặc lâu hơn nữa, nếu bệnh nhân không lên cơn nữa mới giảm liều dần rồi ngừng thuốc. Không được cắt thuốc đột ngột vì dễ xảy ra trạng thái động kinh (các cơn động kinh xảy ra liên tiếp nhau). Nếu đã tăng liều đến liều lượng tối đa của một thuốc mà vẫn không cắt được cơn thì thay thế bằng thuốc khác.

Hạn chế dùng hai hay nhiều thuốc động kinh cùng một lúc. Cần theo dõi tác dụng phụ do thuốc gây ra để khắc phục. Thuốc điều trị động kinh chủ yếu dùng ngoài cơn, khi bệnh nhân lên cơn cần đỡ cho bệnh nhân khỏi ngã gây chấn thương, không giữ chặt tay bệnh nhân vì dễ gãy xương, sai khớp, cần cho vào giữa hai hàm răng bệnh nhân một cuộn băng hoặc khăn mùi xoa để đề phòng cắn lưỡi.

Quan sát cơn, khám lâm sàng và ghi điện não. Nếu bệnh nhân lên cơn co giật liên tục thì cần dùng thuốc tiêm để cắt cơn (cấp cứu trạng thái động kinh).

- Chỉ định điều trị:

Nói chung, nếu cơn co giật xảy ra lần đầu tiên thì không cần thiết phải điều trị, trừ khi nguy cơ tái phát cao hoặc khi hỏi bệnh sử phát hiện cơn vắng ý thức hoặc cơn giật cơ mà trước đó không được phát hiện chẩn đoán. Quyết định điều trị là khi có cơn tái phát, tuỳ thuộc vào tần số cơn (không cần thiết điều trị nếu như vài năm bệnh nhân mới xảy ra một cơn), mức độ cơn (ví dụ ảnh hưởng của co giật đến công việc, học tập và chất lượng cuộc sống) và tình trạng bệnh nhân. Các cơn co giật do cai rượu, rối loạn chuyển hoá hoặc do uống thuốc thì không cần thiết phải điều trị với thuốc kháng động kinh lâu dài. Không nên điều trị ngay khi chẩn đoán chưa rõ ràng.

- Chọn thuốc chống động kinh:

Việc chọn thuốc chống động kinh tuỳ thộc vào tính hiệu quả cho từng loại cơn, tác dụng phụ của thuốc, dễ sử dụng và giá cả. Đối với cơn co giật không phân loại được dựa trên bệnh sử thì valproate là thuốc được lựa chọn đầu tiên cho các bệnh nhân < 25 tuổi và thuốc carbamazepine là thuốc được lựa chọn cho bệnh nhân > 25 tuổi.

Các tác dụng phụ của thuốc không chỉ ảnh hưởng đến sự lựa chọn thuốc của thầy thuốc mà còn phụ thuộc vào bệnh nhân có chấp nhận hay không. Không phải tất cả bệnh nhân dùng thuốc đều có tác dụng phụ và không phải tất cả các tác dụng phụ của thuốc đều xảy ra cho mọi bệnh nhân. Tác dụng phụ cũng liên quan với liều điều trị.
Yếu tố quan trọng khác ảnh hưởng đến việc kê đơn là giá cả và khả năng dung nạp thuốc của bệnh nhân. Một số thuốc kháng động kinh có thời gian bán huỷ dài thì có thể cho một liều duy nhất trong ngày.

+ Đơn trị liệu:

Bất kỳ một loại thuốc kháng động kinh nào được lựa chọn thì cũng sử dụng đầu tiên là đơn trị liệu và căn cứ vào tính an toàn, ít tác dụng phụ hơn và không gây sự tương tác giữa thuốc này và thuốc khác. Mặc dù các thuốc đều có một liều dùng nhất định nhưng tuỳ thuộc vào mỗi bệnh nhân lại cần có liều riêng biệt. Thuốc được cho với liều khi kiểm soát được cơn co giật nhưng chọn liều thấp nhất mà thuốc có tác dụng là tốt nhất để tránh tác dụng phụ của thuốc.

Cần theo dõi bằng xét nghiệm (máu, chức năng gan, điện giải đồ) trước khi điều trị thuốc, nhằm phát hiện các yếu tố nguy cơ đặc biệt ảnh hưởng đến lựa chọn thuốc và làm cơ sở cho lần theo dõi sau về huyết học, sinh hoá và chức năng gan.

+ Theo dõi nồng độ thuốc trong máu:

Theo dõi nồng độ thuốc trong huyết tương nhằm hai mục đích là đánh giá sự tuân thủ của bệnh nhân khi dùng thuốc và đánh giá ngộ độc thuốc. Đối với các bệnh nhân khoẻ hoặc không thấy triệu chứng gì thì theo dõi nồng độ thuốc để đánh giá liều lượng thuốc là không cần thiết, trừ khi bệnh nhân không than phiền gì về tác dụng phụ và đối với phenitoin cần thiết phải tăng liều bởi phenitoin có chuyển hoá ở gan rất khác nhau và khi tăng lều thuốc rất nhỏ có thể nồng độ thuốc trong máu tăng cao (bão hoà động lực học).

Chỉ số về “vùng điều trị” chỉ để hướng dẫn về điều trị, bởi vì trong khi một số bệnh nhân đạt được sự kiểm soát về cơn giật ở mức thấp của “vùng điều trị”, các bệnh nhân khác lại cần kiểm soát cơn ở mức nồng độ cao hơn trên mức “vùng điều trị”. Theo dõi nồng độ thuốc còn đánh giá mức độ tương tác thuốc của thuốc kháng động kinh với các thuốc khác. Carbamazepine, phenitoin và barbiturate là thuốc ức chế men gan. Sự thay đổi liều lượng một thuốc có thể làm thay đổi nồng độ trong huyết tương một số thuốc khác.

+ Đa trị liệu:

Khi sử dụng một loại thuốc kháng động kinh mà thất bại do không có hiệu quả hoặc có phản ứng phụ thì cần phải thay bằng thuốc khác. Trước khi quyết định thay thuốc nên xem xét lại chẩn đoán, liều lượng thuốc dùng và khả năng dung nạp. Nếu dùng liều cao mà không có tác dụng thì nên thay bằng thuốc khác trước khi phải điều trị phối hợp với thuốc kháng động kinh thứ hai. Còn khi phối hợp thuốc mà cơn co giật được kiểm soát thì thuốc kháng động kinh thứ nhất phải giảm liều dần. Nếu cơn co giật lại tái phát thì tốt nhất lại phối hợp thuốc.

+ Ngừng điều trị thuốc:

Thảo luận vấn đề này là nhu cầu cần thiết cho người bệnh để giúp người bệnh làm việc và/hoặc học tập, nghiên cứu. Người ta khuyên rằng nên dùng thuốc kháng động kinh khi người bệnh hết cơn co giật từ 2 – 5 năm.

- Có một số nguyên tắc cần nắm vững:

+ Thầy thuốc điều trị sau khi chẩn đoán sẽ lựa chọn loại thuốc kháng động kinh thích hợp cho tình trạng bệnh lý của bệnh nhân.

+ Liều lượng thuốc chỉ định phải căn cứ vào thể bệnh, loại cơn lâm sàng, thể trạng bệnh nhân. Phần lớn chỉ dùng một loại thuốc nhất định với điều kiện đạt được nồng độ điều trị trong máu sao cho đạt được hiệu quả lâm sàng.

+ Thuốc điều trị phải được dùng hàng ngày (chia làm 2 – 3 lần), đúng và đủ liều quy định, thường xuyên như cơm bữa: bệnh nhân không được tự ý tăng giảm liều hoặc ngừng điều trị đột ngột.

+ Theo dõi diễn biến lâm sàng của bệnh và các biểu hiện thứ phát của thuốc để kịp thời điều chỉnh liều lượng thuốc phù hợp với bệnh trạng của bệnh nhân.

+ Không bao giờ nên kết hợp hai thứ thuốc cùng loại với nhau (ví dụ phenobarbital với prinidol, seduxen với mogadon,v.v…).

+ Có kế hoặc kiểm tra từng thời kỳ: máu, các chức năng gan, thận của bệnh nhân.

+ Tuỳ theo từng trường hợp, ngoài thuốc bệnh nhân phải có chế độ ăn uống, sinh hoạt, lao động, nghỉ ngơi, giải trí thích hợp.

3. Thuốc chữa động kinh

3.1. Một số thuốc điều trị động kinh

- Phenobarbital (gardenal): viên nén 100mg. Liều trung bình người lớn 2-3mg/kg/ngày (1lần). Trẻ em: 3-4mg/kg/ngày (1lần).

- Phenitoin (sodanton dilantin):  liều trung bình người lớn 300 – 400mg/24 giờ, trẻ em 4 – 7mg/kg trọng lượng cơ thể.

- Primmidin (misolin): liều trung bình 500 – 1500mg/24giờ, trẻ em 10 – 30mg/kg cân nặng.

- Carbamazepin (tegretol): Viên 200mg,  liều trung bình 600 – 1000mg/24 giờ, trẻ em 20 – 30mg/kg cân nặng.

-