Cơn khủng hoảng thận hư
(Nephrotic crisis)
PGS.TS. Hà Hoàng Kiệm. Bệnh viện 103, HVQY.
1. Khái niệm
Cơn khủng hoảng thận hư là một biến chứng của hội chứng thận hư xảy ra ở bệnh nhân có hội chứng thận hư với biểu hiện lâm sàng là cơn đau bụng cấp, kèm theo biểu hiện shock giảm thể tích (nôn, da lạnh xanh tái, mạch nhanh nhỏ, huyết áp tụt, ý thức lơ mơ hoặc vật vã).
Cơn khủng hoảng thận hư được Farr and Mac Fayden mô tả lần đầu năm 1940 khi đó các tác giả cho rằng nguyên nhân là do nhiễm khuẩn như nhiễm vi khuẩn pneumococcic, viêm phúc mạc cấp, do ngẫu phát hoặc sau dùng một số thuốc như nitroglycerine, promazine hoặc sau can thiệp phẫu thuật (Yama chi and Hopper, 1964). Hiện nay cơn khủng hoảng thận hư hiếm gặp, nếu có thì thường gặp ở trẻ em nhiều hơn người lớn. Bệnh sinh được cho là do giảm thể tích máu nhanh và nặng ở bệnh nhân thận hư không được điều trị hoặc điều trị không đầy đủ [1].
2. Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng
2.1. Lâm sàng
Bệnh nhân có hội chứng thận hư có thể nguyên phát hoặc thứ phát xuất hiện các triệu chứng:
- Cơn đau bụng cấp: Đau lan tỏa khắp bụng, có phản ứng thành bụng, dấu hiệu Schotkin Blumberg dương tính.
- Các dấu hiệu của shock:
+ Nôn.
+ Da và niêm mạc lạnh, xanh tái.
+ Mạch nhanh nhỏ.
+ Huyết áp thấp: Huyết áp tâm thu < 90mmHg.
+ Tâm thần kinh có thể lơ mơ, ngủ gà, vật vã.
2.2. Cận lâm sàng
- Bạch cầu máu ngoại vi bình thường, nồng độ CRP máu bình thường.
- Biểu hiện giảm thể tích tuần hoàn:
+ Hematocrid máu tăng.
+ Nồng độ Natri máu thấp, nồng độ Kali máu thấp.
- Bổ thể C3 và CH50 thấp.
- Protein niệu cao, protein máu và albumin máu giảm rất thấp.
- FENa: <0.5%, tỉ số: UK / (UNa + UK) > 0.6; (UK / (UNa + UK): >60%)
- Nồng độ cortisol máu bình thường.
3.3. Chẩn đoán
Chẩn đoán cơn khủng hoảng thận hư dựa vào:
- Bệnh nhân có hội chứng thận hư. Lượng protein niệu rất cao, protein và albumin máu giảm rất thấp.
- Có dấu hiệu shock: da niêm mạc lạnh xanh tái, mạch nhanh, huyết áp tụt, ý thức: lơ mơ, vật vã.
- Có dấu hiệu giảm thể tích máu: hematocrit máu tăng, nồng độ natri và kai máu giảm.
- Có cơn đau bụng cấp.
Tình trạng shock cần chẩn đoán phân biệt với cơn suy thượng thận cấp do đang dùng corticoid liều cao và ngừng corticoid đột ngột ở bệnh nhân có hội chứng thận hư, biểu hiện: vô lực, huyết áp tụt, nồng độ cortisol máu giảm thấp, có thể dẫn tới tử vong nếu không được điều trị kịp thời.
Cơn đau bụng cấp trong cơn khủng hoảng thận hư cần chẩn đoán phân biệt với viêm phúc mạc cấp do vi khuẩn: biểu hiện sốt, dịch ổ bụng đục, bạch cầu máu ngoại vi tăng, CRP trong máu tăng, PCT trong máu tăng, cấy dịch ổ bụng có vi khuẩn.
3. Cơ chế bệnh sinh
Trước đây các tác giả đưa ra ba giả thuyết để giải thích nguyên nhân gây ra cơn khủng hoảng thận hư là: Viêm phúc mạc cấp do vi khuẩn hoặc ngẫu phát, giảm thể tích máu, hoặc phối hợp cả hai.
Các nghiên cứu gần đây của nhiều tác giả đều thống nhất cho rằng cơ chế bệnh sinh của cơn khủng hoảng thận hư là do giảm thể tích máu nhanh chóng do mất một lượng lớn protein qua nước tiểu. Giảm thể tích máu còn có thể kết hợp với nôn và sử dụng liều cao thuốc lợi tiểu. Mất protein máu làm áp lực keo máu giảm gây thoát dịch từ lòng mạch vào khoang gian bào kéo theo natri, làm giảm thể tích máu, giảm natri máu, tụt huyết áp. Cơ chế bệnh sinh của cơn khủng hoảng thận hư được MASANAGA YOSHIMOTO (Đại học y khoa Kurume (Nhật Bản) tóm tắt trong sơ đồ sau:
Sơ đồ 1. Bệnh sinh của cơn khủng hoảng thận hư (Masanaga Yoshimoto 1984) [1].
Giải thích về đau bụng cấp ở cơn khủng hoảng thận hư có nhiều giả thiết đã được đưa ra:
- Do mất nhiều và nhanh protein qua nước tiểu làm mất kèm theo các chất gắn với protein trong đó có các yếu tố đông máu như ATIII, Protein C, protein S... gây ra hiện tượng tăng đông máu cùng với hiện tượng cô đặc máu có thể gây ra tắc các vi mạch mạc treo làm xuất hiện cơn đau bụng cấp. Tuy nhiên tắc vi mạch mạc treo gây ra cơn đau bụng cấp cũng mới chỉ là giả thuyết, chưa có bằng chứng chứng minh.
- Giả thiết khác là phù nề có thể xảy ra ở ngã ba hồi tràng và manh tràng ở bệnh nhân bị hội chứng thận hư kết hợp với nhu động ruột bất thường gây ra lồng ruột ở trẻ em và gây ra đau bụng cấp tính [2].
- Gần đây các tác giả cho rằng cơn đau bụng cấp xảy ra là do sự kết hợp của các mảng phù nề ở thành ruột và rối loạn nhu động ruột (Cho và cs) [4].
Cơn đau bụng cấp làm nặng thêm tình trạng giảm thể tích (máu cô đặc, hematocrit tăng, nồng độ natri và kali máu giảm) và gây ra shock (da lạnh tái, mạch nhanh nhỏ, huyết áp tụt, ý thức lơ mơ vật vã) mà biểu hiện lâm sàng là cơn khủng hoảng thận hư.
4. Điều trị
- Bù albumin bằng truyền albumin liều tối đa 1g/kg trong 3 đến 5 giờ, theo dõi huyết áp trên mornitoring, nâng huyết áp về mức huyết áp tâm thu 110 – 120mmHg [2].
- Có thể cân nhắc truyền dung dịch natri đẳng trương 20ml/kg trong 1 đến 2 giờ. Cần cẩn thận để tránh gây quá tải natri.
Nếu giảm natri do giảm đào thải của thận biểu hiện: FENa: <0.5%, tỉ số: [UK/(UNa + UK)] > 0.6), cho phép xác định bệnh nhân bị tăng nồng độ aldosterone và hạ kali máu chức năng. Những bệnh nhân này không nên truyền nước muối đẳng trương vì ít mang lại lợi ích đồng thời có nguy cơ cao gây quá tải natri. Do đó, chỉ số này có thể được sử dụng để đánh giá bệnh nhân nào sẽ được hưởng lợi khi truyền dung dich nước muối sinh lý (20 ml/kg trong 1 đến 2 giờ) hoặc dùng albumin với liều tối đa 1 g/kg trong 3 đến 5 giờ khi theo dõi huyết áp. Việc truyền albumin chỉ nên được thực hiện ở bệnh nhân có giảm thể tích tuần hoàn, không nên thực hiện cho tất cả các bệnh nhân vì có thể nguy hiểm khi ở trẻ em không bị suy giảm thể tích dẫn đến nguy cơ phù phổi cấp.
- Điều trị hội chứng thận hư theo phác đồ điều trị hội chứng thận hư. Nhiều tác giả sử dụng methyl prednisolon dạng pulse therapy cho thấy có kết quả tốt hơn.
Theo dõi cơn đau bụng cấp nếu có dấu hiệu viêm phúc mạc do nhiễm khuẩn (vì bệnh nhân có hội chứng thận hư dễ bị nhiễm khuẩn) phải điều trị tích cực theo phác đồ viêm phúc mạc do vi khuẩn. Nếu đau bụng cấp do cơn khủng hoảng thận hư thì sẽ giảm dần và tự hết sau sau khi bệnh nhân thoát cơn khủng khoảng thận hư.
Mời đọc thêm:
1. Hà Hoàng Kiệm. Hội chứng thận hư. http://hahoangkiem.com/benh-than/hoi-chung-than-hu-96.html.
2. Hà Hoàng Kiệm. Tìm hiểu về hội chứng thận hư. http://hahoangkiem.com/benh-than/tim-hieu-ve-hoi-chung-than-hu-1492.html.
3. Hà Hoàng Kiệm. Biến chứng nghẽn tắc mạch ở bệnh nhân hội chứng thận hư. http://hahoangkiem.com/benh-than/bien-chung-nghen-tac-mach-o-benh-nhan-hoi-chung-than-hu-3662.html
4. Hà Hoàng Kiệm. Corticoid con dao hai lưỡi lưỡi nào cũng sắc. http://hahoangkiem.com/thuoc/corticoid-mot-con-dao-hai-luoi-luoi-nao-cung-sac-152.html
5. Hà Hoàng Kiệm. Các biến chứng của hội chứng thận hư. http://hahoangkiem.com/benh-than/cac-bien-chung-cua-hoi-chung-than-hu-3659.html
6. Masanaga Yoshimoto. THE KURUME MEDICAL JOURNAL Vol. 31, P. 157-165, 1984. https://www.jstage.jst.go.jp/article/kurumemedj1954/31/2/31_2_157/_pdf
7. Se Jin Park, Jae ll shin. Complications of nephrotic syndrome. Korean Journal Pediatrics. 2011 Aug; 54(8): 322–328. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3212701/
8. Vương SJ 1 , Tsau YK , Lu FL , Trần CH. Hypovolemia and hypovolemic shock in children with nephrotic syndrome. Acta Paediatrica Taiwanica = Taiwan er ke yi xue hui za zhi [01 Jul 2000, 41(4):179-183]. http://europepmc.org/abstract/MED/11021002
9. Cho MH, Hwang HH, Choe BH, Kwon SH, Ko CW, Kim JY, et al. The reversal of intussusception associated with nephrotic syndrome by infusion of albumin. Pediatr Nephrol. 2009;24:421–422. [PubMed]
